{"id":68359,"date":"2019-09-23T11:10:13","date_gmt":"2019-09-23T09:10:13","guid":{"rendered":"http:\/\/ibecbarcelona.eu\/?p=68359"},"modified":"2020-06-15T12:59:43","modified_gmt":"2020-06-15T10:59:43","slug":"investigadores-realizan-miles-de-mutaciones-para-comprender-mejor-la-esclerosis-lateral-amiotrofica","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/ibecbarcelona.eu\/es\/investigadores-realizan-miles-de-mutaciones-para-comprender-mejor-la-esclerosis-lateral-amiotrofica\/","title":{"rendered":"Investigadores realizan miles de mutaciones para comprender mejor la esclerosis lateral amiotr\u00f3fica"},"content":{"rendered":"

\"\"De hecho, en repetidas ocasiones la reducci\u00f3n de esa agregaci\u00f3n se ha mostrado ineficaz como estrategia terap\u00e9utica a la hora de tratar enfermedades neurodegenerativas como la enfermedad de Alzheimer.<\/p>\n

Para ayudar a esclarecer esta cuesti\u00f3n, un equipo de investigadores del Instituto de Bioingenier\u00eda de Catalu\u00f1a (IBEC) y del Centro de Regulaci\u00f3n Gen\u00f3mica (CRG) han puesto en pr\u00e1ctica un novedoso enfoque denominado ‘mutag\u00e9nesis profunda’ y han obtenido unos resultados sorprendentes. \u201cAl estudiar todas las mutaciones posibles de una prote\u00edna, disponemos de un m\u00e9todo mucho m\u00e1s fiable para comprender su toxicidad y estamos entusiasmados de poder ampliar nuestro estudio a muchas m\u00e1s prote\u00ednas relacionadas con las enfermedades neurodegenerativas\u201d, afirma Benedetta Bolognesi, investigadora principal del IBEC y autora principal del art\u00edculo.<\/p>\n

Fruto de una colaboraci\u00f3n entre los laboratorios de los profesores de investigaci\u00f3n ICREA Ben Lehner y Gian Tartaglia, Benedetta Bolognesi y Andre J. Faure se centraron en la TDP-43, una prote\u00edna que se agrega en las neuronas motoras de pr\u00e1cticamente todos los pacientes de ELA. As\u00ed, crearon m\u00e1s de 50.000 mutantes de TDP-43 y realizaron un seguimiento de su toxicidad sobre c\u00e9lulas de levadura. Estos investigadores descubrieron que las formas mutantes que se agregaban, de hecho, eran menos t\u00f3xicas que otras versiones de la prote\u00edna que, en su lugar, estaban formando unas inusuales especies l\u00edquidas en dichas c\u00e9lulas. \u201cEs exactamente lo contrario de lo que esper\u00e1bamos\u201d, comenta Lehner, y pone en cuesti\u00f3n muchos de los supuestos existentes en este campo.<\/p>\n

Todav\u00eda no se ha establecido si la agregaci\u00f3n de TDP-43 tambi\u00e9n act\u00faa como protectora en c\u00e9lulas y neuronas de mam\u00edferos, una cuesti\u00f3n en la que Bolognesi est\u00e1 trabajando actualmente, pero, si resulta ser as\u00ed, significar\u00e1 que tendremos modificar por completo c\u00f3mo abordamos el tratamiento terap\u00e9utico de la ELA, si queremos obtener repercusiones significativas.<\/p>\n

\n

Art\u00edculo referenciado:<\/strong> Bolognesi, B., Faure, A.J., Seuma, M., Schmiedel, J.M., Tartaglia, G.G. & Ben Lehner (2019). The mutational landscape of a prion-like domain<\/a>. Nature Communications<\/em> 10, 4162<\/p>\n

\n

 <\/p>\n

Para m\u00e1s informaci\u00f3n, contactar con:
\n<\/strong>\u00c0ngels L\u00f3pez \u00b7 Departamento de Comunicaci\u00f3n
\nalopez@ibecbarcelona.eu<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

Investigadores del IBEC y del CRG en Barcelona emplean una t\u00e9cnica denominada ‘mutag\u00e9nesis de alto rendimiento’ para estudiar la esclerosis lateral amiotr\u00f3fica (ELA), obteniendo resultados inesperados<\/H3>\n<\/p>\n

Seg\u00fan estos resultados, la agregaci\u00f3n de TDP-43 no solo no es perjudicial, sino que en realidad protege las c\u00e9lulas, lo que modifica lo que se sab\u00eda sobre la ELA y abre la puerta a enfoques terap\u00e9uticos completamente nuevos.<\/strong> La esclerosis lateral amiotr\u00f3fica (ELA) es una demoledora enfermedad del sistema nervioso, actualmente incurable, que afecta a las c\u00e9lulas nerviosas del cerebro y la m\u00e9dula espinal, provocando la p\u00e9rdida del control muscular y, por lo general, la muerte a los pocos a\u00f1os del diagn\u00f3stico. En la ELA, como en otras enfermedades neurodegenerativas, determinados agregados proteicos han sido considerados desde hace tiempo como rasgos distintivos patol\u00f3gicos, sin que est\u00e9 todav\u00eda claro si son la causa real de la enfermedad. <\/p>\n","protected":false},"author":4,"featured_media":68352,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[97],"tags":[1108,152,457],"post_formats":[],"class_list":["post-68359","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","hentry","category-noticias-de-investigacion","tag-benedetta-bolognesi-es","tag-ibec-es","tag-nature-communications"],"yoast_head":"\nInvestigadores realizan miles de mutaciones para comprender mejor la esclerosis lateral amiotr\u00f3fica - Institute for Bioengineering of Catalonia<\/title>\n<meta name=\"robots\" content=\"index, follow, max-snippet:-1, max-image-preview:large, max-video-preview:-1\" \/>\n<link rel=\"canonical\" href=\"https:\/\/ibecbarcelona.eu\/es\/investigadores-realizan-miles-de-mutaciones-para-comprender-mejor-la-esclerosis-lateral-amiotrofica\/\" \/>\n<meta property=\"og:locale\" content=\"es_ES\" \/>\n<meta property=\"og:type\" content=\"article\" \/>\n<meta property=\"og:title\" content=\"Investigadores realizan miles de mutaciones para comprender mejor la esclerosis lateral amiotr\u00f3fica - Institute for Bioengineering of Catalonia\" \/>\n<meta property=\"og:description\" content=\"Investigadores del IBEC y del CRG en Barcelona emplean una t\u00e9cnica denominada 'mutag\u00e9nesis de alto rendimiento' para estudiar la esclerosis lateral amiotr\u00f3fica (ELA), obteniendo resultados inesperados Seg\u00fan estos resultados, la agregaci\u00f3n de TDP-43 no solo no es perjudicial, sino que en realidad protege las c\u00e9lulas, lo que modifica lo que se sab\u00eda sobre la ELA y abre la puerta a enfoques terap\u00e9uticos completamente nuevos. 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