El descobriment s’ha donat a conèixer en un estudi publicat a PLoS ONE i realitzat per investigadors de l’Institut de Bioenginyeria de Catalunya (IBEC) i la Univesitat de Barcelona (UB), encapçalats per José Antonio Del Río, amb la col·laboració d’investigadors de la Universidad Pablo de Olavide i l’Instituto Nacional de Investigación y Tecnología Agraria y Alimentaria.
L’equilibri en la transmissió neuronal es produeix per una ponderació entre els mecanismes que exciten les neurones del sistema nerviós central i els que les inhibeixen. A l’estudi es va comprovar que quan no hi ha PrPc, s’alteren els mecanismes excitatoris i es poden produir crisis epilèptiques. Com que en l’estat natural, la proteïna es troba en les concentracions adequades, s’esperava més protecció contra les crisis epilèptiques quan hi ha un excés de PrPc. L’estudi, en canvi, va mostrar el contrari. Amb un excés de proteïna, el sistema nerviós central s’excita fins i tot més que quan no n’hi ha, s’alteren tant els mecanismes excitatoris com els inhibitoris. Aquestes alteracions incrementen encara més la susceptibilitat a patir crisis epilèptiques severes. Aquest resultats permeten concloure que la proteïna, a la seva justa concentració, és fonamental per mantenir l’equilibri de la neurotransmissió en el sistema nerviós central.
Actualment, els investigadors de l’IBEC i la UB que van participar a l’estudi estan desenvolupant un projecte per poder caracteritzar les possibles diferències en l’expressió i modificació de la proteïna priònica en pacients epilèptics.
Regulació gènica
L’estudi publicat a PLoS ONE també correlaciona la susceptibilitat diferencial induïda per l’alteració dels nivells PrPc amb l’expressió gènica dels receptors de neurotransmissors excitadors i inhibidors a l’escorça cerebral. La investigació realitzada mitjançant transcriptònica amb microarrays va permetre identificar un conjunt de 129 gens corregulats en quan no hi ha proteïna o n’hi ha en excés en el cervell dels animals d’experimentació. L’estudi de les vies canòniques associades a aquests gens corregulats i la seva posterior validació va permetre determinar per primera vegada que tant l’absència com la sobreexpressió de la PrPc afecten els nivells d’expressió dels rereceptors de glutamat (Ampa-kainat) –neurotransmissor excitador- i de GABA (GABAA)–neurotransmissor inhibidor-. Per últim, els efectes de la regulació diferencial van ser corroborats amb tècniques electrofisiològiques pioneres a Espanya.
